Das Univentrikuläre Herz

Die chirurgische Behandlung von Patienten mit funktionell univentrikulärem Herz besteht in einer Trennung des kleinen vom großen Kreislauf.

Die Fontan Operation ist bei verschiedenen Herzfehlern indiziertAllen gemeinsam ist, dass eine biventrikuläre Korrektur aufgrund der zu kleinen Herzkammer oder der Atrioventrikularklappe ( zwischen Vorhof und Kammer) unmöglich ist. Es wird eine passive, Lungendurchbltung ermöglicht. Die ursprünglich von Fontan vorgeschlagenen Methode wurde durch zahlreiche Modefikationen weitrentwicklelt. Seit einigen Jahren wird weltweit die Anlage einer totalen cavopulmonalen Anastomose (TCPC) favorisiert. Das ist in der Regel der dritte Schritt der stufenartigen Kreislauftrennung.

Die erste OP erfolgt in den ersten Lebenstagen. Bis zu diesem Zeitpunkt sind die Kinder,  die zum Beispiel an einem Hypoplastischen Linksherz Syndrom leiden(HLHS) vom  offenen Ductus Botalli abhängig. 

Das hypoplastische Linksherz z.B. ist durch eine vollständige Ductusabhängigkeit (also den Blutdurchfluss durch eine kleine Gefäßverbindung, den Ductus Botalli charakterisiert. Ursache dafür sind:

 

  • eine hochgradige Aortenklappenstenose  bzw. Aortenklappenatresie (Verengung bzw. Fehlen/Verschluss einer Herzklappe zwischen Aorta und linker Herzkammer
  • und/oder eine Mitralklappenstenose/ Atresie (Verengung oder Fehlen/Verschluss der Klappe zwischen linkem Vorhof und linker Hauptkammer)
  • mit hochgradiger Hypoplasie  der Aorta ascendens (dem aufsteigenden Teil der der aufsteigenden Körperhauptschlagader), aus der die Herzkranzarterien entspringen  bei Typ I
  • und bei Typ II (anderes Erscheinungsbild des Herzfehlers in unterschiedlicher Ausprägung) mit normalem Durchmesser der Aorta ascendens
  • und sehr kleinem  oder fehlendem linken Ventrikel (der sich aufgrund der Mitralklappenfehlbildung erst gar nicht entwickeln kann)
  • und oft gleichzeitig vorliegendem hypoplastischen linken Vorhof